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" Trisomie 21 - Une naissance sur 700 "

interview de Jean-Marie Le Méné  par Emmanuel Galiero

La Manche Libre 22/08/04

Jean-Marie Le Méné n'est pas seulement le gendre de Jérôme Lejeune. Il préside également la fondation qui porte le nom du célèbre généticien. Elle fut créée pour prolonger l'œuvre du seul chercheur français de l'époque à étudier le retard mental d'origine génétique. Entretien. 

Jérôme Lejeune découvrit l'origine génétique de la trisomie 21, une maladie désignée jadis par le terme de "mongolisme". Quelle fut l'ampleur de cette découverte ?

"Il a montré que cette maladie n'était pas héréditaire mais qu'elle était le résultat d'un accident chromosomique pouvant arriver à n'importe qui. Les enfants atteints présentent un patrimoine normal sur le plan qualitatif mais fragilisé sur le plan quantitatif puisqu'ils avaient trois chromosomes en plus. Cette surabondance d'expression biochimique entraîne une sorte de saturation ralentissant les facultés intellectuelles.

 

Cette avancée a donc suscité un autre regard sur les malades…

"Pendant très longtemps, jusqu'au début des années soixante, on a culpabilisé les familles en croyant que cette maladie était provoquée par l'alcoolisme du père ou la syphilis de la mère. N'importe quoi en somme. D'ailleurs, les premières recherches de Jérôme Lejeune furent menées avec les crédits accordés pour le traitement des mères d'enfants mongoliens contre la syphilis!"

 

Jérôme Lejeune s'est éteint en 1994. Quelle est votre ambition ?

"Un consensus s'est dégagé naturellement avec la famille, ses enfants, ses collègues et des parents malades. La fondation n'a jamais eu l'ambition de lui ériger un mausolée. Le projet fut de poursuivre une œuvre scientifique et médicale, nécessaire et urgente. La trisomie 21 n'est pas une maladie rare. Elle concerne une naissance sur sept cents. Pourtant, il n'existe aucune politique de recherche dans une perspective thérapeutique. Il est extrêmement frustrant pour les généticiens de n'avoir qu'un diagnostic à délivrer alors que Jérôme Lejeune a toujours pensé que nous pourrions venir à bout de ce mauvais sort. Cette espérance nourrit la fondation."

 

Quelles sont les solutions proposées aujourd'hui ?

"Il n'en existe que deux : le dépistage et l'élimination anténatale. C'est une façon de dire qu'il n'y a pas de raisons d'espérer des avancées dans ce domaine alors que pour d'autres maladies telles que la myopathie, le cancer ou la mucoviscidose, cet espoir de guérison est souvent exprimé".

 

Pourquoi ce silence ?

"D'abord, guérir une maladie qui entraîne un retard mental est très difficile. Il est sans doute plus concevable d'imaginer de limiter le développement d'une tumeur. Dans le domaine des déficiences intellectuelles, il n'y a pas de prothèses. Il faut comprendre pourquoi ces déficiences existent. Ce que la science n'a pas fait. L'alternative se résume à ne pas faire naître ou à orienter les malades vers des maisons spécialisées."

 

Quel est l'avis de la Fondation ?

"Rien n'est réglé car nous n'avons pas fait échec à la maladie et nous n'avons pas soulagé la souffrance. Intellectuellement et scientifiquement, les solutions proposées sont nulles. D'autant que la détection n'est pas parfaite. Il faut savoir aussi que cette pathologie est la première cause de retard mental dans le monde. On compte 50 000 à 60 000 malades en France. Tant que l'on n'aura pas trouvé et compris pourquoi cette maladie existe, cela restera une injure faite à la science".

 

Vous affichez un "label éthique". Pourquoi ?

"Nos trois ambitions sont : chercher, soigner et défendre. Nous lançons des appels d'offres deux fois par an dans les journaux scientifiques pour la recherche. Aujourd'hui, nous suivrons une centaine de dossiers. Le label éthique intervient pour préciser que nous ne finançons pas la recherche qui instrumentalise les cellules embryonnaires ou fœtales. Nous prétendons qu'il est possible de connaître la vérité scientifique sans utiliser des moyens non éthiques. Cela n'a jamais gêné les chercheurs."

 

Cette règle s'inscrit dans le prolongement de la conception de l'embryon selon Jérôme Lejeune…

"Oui. Il avait la faiblesse de penser que l'embryon était un membre de l'espèce humaine à part entière et que " le petit de l'homme était un homme petit". Mais cela n'est pas seulement une conviction, c'est surtout une certitude scientifique à laquelle les chercheurs ne peuvent que souscrire. Il est étonnant de constater que l'on discute encore du caractère humain de l'embryon humain".

 

Jérôme Lejeune explique que la première cellule fertilisée (le zygote), était dès l'origine, plus spécialisée qu'aucune autre cellule humaine. Pourquoi cette définition se heurte-t-elle toujours à des obstacles idéologiques ?

"C'est un très grand mystère. L'homme a cette faculté de prendre du recul par rapport à ce qu'il est.

Si le caractère humain de l'embryon est scientifiquement prouvé, cela n'entraîne pas la conviction de l'opinion publique.

Je crois qu'il y a plus de gens qui croient en un Dieu qu'ils ne voient pas, que de gens qui croient en l'humanité d'un embryon qu'ils peuvent voir. Il existe sans doute un défaut d'information et de formation."

 

Quels progrès importants ont-ils été réalisés en génétique depuis la mort du professeur Lejeune ?

"En 2000, le séquençage (la lecture) du chromosome 21 fut réalisé par une équipe internationale (celle du professeur Antonarakis) que nous avons subventionné pour d'autres travaux. Nous essayons de travailler sur une voie thérapeutique consistant à mettre au silence le chromosome en surnombre. Nous pensons que cela permettra de rendre aux malades les aptitudes qu'ils portent en eux mais qu'il ne peuvent pas exprimer à cause de ce désordre. Une autre voie idéale serait celle de la prévention lorsqu'on aura compris les raisons de ce mauvais aiguillage du chromosome 21. Le spina-bifida par exemple, une malformation congénital extrêmement grave, a été mis en échec avec un simple supplément en vitamines".

 

Les dysfonctionnements de la trisomie 21 sont-ils uniquement d'ordre mental ?

" Non. C'est d'ailleurs la raisons pour laquelle nous parlons de "guérisons" au pluriel. La trisomie 21 entraîne des difficultés oculaires, digestives, orthopédiques… toutes les cellules sont touchées. Nos connaissances sont telles qu'il nous est possible d'agir en prévention et de rendre la vie de ces personnes plus confortable. Ce qui, soit dit en passant, fait faire des économies à la sécurité sociale."